原发闭经、乳房发育.没有子宫可见于够两种综合征?

对雄激素不敏感或攀丸女性化的患者是XY 基因型,但由于雄激素的细胞内受体(一种女性x 染色体上的隐性基因)无功能,因此外表呈女性特征。只有当皋酮达到正常男性水平时,才发生中肾管系统对雄激素的诱导。因为苗勒抑制因素(MIF )仍然存在,所以苗勒系统不发育。患者乳房增大,但乳头发育不良,无腋毛和阴毛。患有LubS 、Reifensteins , ROSevaters 或oilbert 一Dreyfus 综合征的病人可表现出不完全辜丸女性化的一些特点,如阴毛和腋毛稀疏,阴茎发育。患者可以完成正常的性成熟过程。但由于在20 岁以后,20 %的病人可能会患性腺胚细胞瘤或无性细胞瘤,因此需进行性腺切除。 苗勒系统发育不良的病人,腋毛、阴毛和乳头发育良好。但由于40 %会有肾脏异常,因此需做静脉肾孟造影或超声检查。
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