原发性骨髓纤维化有哪些临床特点?如何进行分型及治疗?

原发性骨髓纤维化(MF )有以下特点:① 多数患者中年后发病;② 发病无性别差异;③ 病因不明,发病机制可能是一种原因不明的累及具有多种潜在分化能力的原始间质细胞的骨髓增殖性疾病,属慢性骨髓增殖综合征(MPD )。纤维组织增生发生在骨髓及肝脾髓外造血灶的周围;④ 本病的主要病理改变是骨髓纤维化及肝脾、淋巴结髓外造血。骨髓纤维化的发展分3 期:全血细胞增生期(细胞期),骨髓萎缩、胶原形成与纤维化期(纤维化期),骨髓纤维化和骨质硬化期(硬化期);⑤ 起病隐匿,进展缓慢,脾肿大是骨髓纤维化最重要的临床表现;⑥ 贫血,外周血中可见幼稚粒细胞或有核红细胞;⑦ 骨髓多次“干抽”或“增生低下”;⑧ 骨髓活检病理切片显示胶原纤维或网状纤维明显增生;⑨ 无特殊治疗;⑩ 预后在急性型差,慢性型病程较长。 依据病情轻重、起病缓急及起病年龄等特点将原发性骨髓纤维化分3 型:① 慢性型:最多见。多发于50-70 岁,起病缓慢。本型最突出的体征是脾肿大;② 急性型:病程短,出血及贫血明显,肝脾肿大不明显,有严重的骨髓硬化病理变化,并伴出血和坏死;③ 儿童型:多发于3 岁以下儿童,发病急,贫血显著,多伴肝脾及淋巴结肿大,可有发热。原发性骨髓纤维目前尚无特异性治疗。治疗方法必须根据患者的临床及血液学改变而定,在疾病不同时期治疗也应作相应改变;① 化疗:适用于脾脏进行性肿大,特别是有脾脏压迫症状和脾栓塞引起疼痛及血小板升高者,可选用经基脉、白消安或高三尖杉醋碱;② 雄激素:可用于因骨髓衰竭引起贫血者,常用康力龙或达那哇;③ 干扰素:干扰素a 、Y 对血小板增多的患者疗效较好;④ 糖皮质激素:仅适于伴自身免疫溶血性贫血;⑤ 放射治疗:适用于巨脾而骨髓尚保持部分造血功能,外周血细胞不减少,其它治疗无效;⑥ 中药及输血制品支持治疗;⑦ 脾切除:仅适于骨髓有部分造血功能并伴有严重溶血性贫血、血小板明显减少伴出血、门脉高压、疼痛性脾肿大者;⑧ 造血干细胞移植;⑨ 促分化治疗:可用罗钙全口服治疗。
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