男性假两性畸形的病因分类有哪些?

男性假两性畸形(male pseudohenna editism )患者核型为46 , xY ,性腺是攀丸,但生殖管道及外生殖器没有完全男性化。该病是由于睾丸酮分泌缺乏或机体对睾丸酮反应异常引起,病因分类如下。( 1 )睾丸对HCG 和IJI 无反应间质细胞缺如或发育不全时对HCG 和LH 无反应,可引起辜丸酮生成不足,导致男性假两性畸形。( 2 )先天性睾丸酮生物合成障碍l )糖皮质激素和攀丸酮合成酶缺乏:① P - 4 50scC (胆固醇侧链裂酶)缺乏,如先天性脂质肾上腺增生;② 3HsD ( 3p 一经类固醇脱氢酶)缺乏;③ P - 4 50cl7 ( 17a 一经化酶)缺乏。2 )翠丸合成睾丸酮酶系缺乏:① P - 450cl7 ( 17 , 20 一碳链酶)缺乏;② 17p 一经类固醇氧化还原酶缺乏。( 3 )雄激素靶组织缺陷l )靶组织对雄激素不敏感,有雄激素受体及受体后缺陷:① 完全性雄激素不敏感综合征及其变异型(睾丸女性化及其变异型);② 部分性雄激素不敏感综合征及其变异型(Reif - enstein 综合征),为X 一连锁遗传;③ 男性不育者雄激素不敏感症,为X 一连锁遗传,特征性表现是不育;④ 可生育男性雄激素不敏感症。2 )外周组织睾丸酮代谢障碍:sa -还原酶缺乏,是一种家族性常染色体隐性遗传病,特点是有假阴道性会阴阴囊尿道下裂。( 4 )性腺发育不全性男性假两性畸形l )性腺发育不全x 一染色质阴性变异型综合征,即45 , XO46 , XY 或46 ,群p 一。2 )不完全性46 , xY 性腺发育不全。3 )两性外生殖器伴有退化性肾脏疾病,这类病人睾丸和肾脏发育均不完全,容易发生肾脏肿瘤。4 )攀丸消失(vanishing testes )综合征,又称胚胎攀丸退化综合征、46 , xY 无生殖腺和先天性无肇症。( 5 )抗Mullerian 管激素(anti 一Mullerian honnone , AMH )合成、分泌或反应缺陷男性个体有女性生殖管道,又称腹股沟子宫突出症或持久性Mtinerian 管综合征。( 6 )孕妇摄人雌激素或孕酮类药物。
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